先天性巨结肠

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先天性巨结肠

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先天性巨结肠

Nature Reviews：先天性巨结肠的研究进展（综述）

先天性巨结肠（Hirschsprung disease ，HD）是一种以便秘为主要表现的先天性肠道病变，病理改变为远段结肠黏膜下层和肌间神经节细胞缺乏，因此也称为无神经节细胞症或无神经节细胞性巨结肠。近期发表于Nature Reviews Disease Primers的一篇综述对先天性巨结肠（HSCR）的流行病学、病理生理学、诊断、治疗和对生活质量的影响等方面的最新研究进行了描述，并讨论了未来的研究方向。

先天性巨结肠

先天性巨结肠

Nature子刊：定义先天性巨结肠发病的相关因素

先天性巨结肠（HSCR）的特征是由于肠道神经嵴细胞的缺陷导致肠道神经元缺失，从而导致肠梗阻。Nature Communications近期发表的文章，定义了与先天性巨结肠发病机制相关的各种因素，并证明了氧化磷酸化在肠神经嵴发育和HSCR发病机制中的作用。

先天性巨结肠氧化磷酸化肠神经嵴细胞

先天性巨结肠

南京医科大学团队：预测先天性巨结肠术后小肠结肠炎的肠道菌群特征

先天性巨结肠（HSCR）是一种出生缺陷，患儿存在肠道运动障碍，可导致肠梗阻，需接受手术治疗。约1/3的患者会发展出可危及生命的HSCR相关性小肠结肠炎（HAEC），而目前对于HAEC的发病机理、预防和早期治疗，人们仍然所知有限。Gut Microbees上近期发表了南京医科大学公共卫生学院的夏彦恺团队参与主导的一项前瞻性研究，分析了患者术时的肠道微生物组组成，鉴定出可用于预测术后发生HAEC的微生物组特征。此外，该研究还发现纯母乳喂养是HAEC的保护性因素，可能通过调节肠道菌群构成、减少菌群的LPS合成和释放，来降低HAEC风险。这些发现对于预防HAEC和其高危患者的鉴定，有重要参考意义。

先天性巨结肠 Hirschsprung disease Hirschsprung-associated enterocolitis exclusive breastfeeding the enteric microbiome

肠道神经系统

源于人肠道神经系统细胞系的细胞疗法和先天性巨结肠症的药物开发

肠道神经系统ENS也被称“第二大脑”。ENS缺陷造成先天性巨结肠症等疾病。研究者从人多能干细胞诱导和分离ENS祖细胞及一系列神经元，这些细胞可迁移和嫁接到鸡胚胎和成年小鼠结肠。在先天性巨结肠症小鼠模型中，观察到疾病的缓解。研究者还揭示了如果用实验模型发展出药物研发的前景。

肠道神经系统 ENS 先天性巨结肠