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苯丙酮尿症

成人苯丙酮尿症患者的食物金字塔与最佳饮食治疗证据（综述）

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，导致苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，引起苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。近日，意大利帕维亚大学研究人员在Clinical Nutrition发表最新研究，通过纳入49项符合条件的研究，进而为苯丙酮尿症患者提供了最佳饮食治疗证据，并构建了食物金字塔，值得关注。

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